sind die häufigsten bösartigen primären Knochentumoren im Kindes- und Jugendalter. Dabei handelt es sich um bösartige Tumoren, deren Tumorzellen in der Lage sind, Knochengrundsubstanz (Osteoid) aber auch anderes Gewebe zu bilden und damit gesundes Knochengewebe zu zerstören. Die Zusammensetzung der Zellarten ist von Fall zu Fall sehr unterschiedlich. Bevorzugte Lokalisation sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen, etwa der Oberschenkelknochen oberhalb des Kniegelenks oder der Schienbein- bzw. Oberarmknochenbereich. Das Osteosarkom, auch wenn es augenscheinlich nur in einer lokalisierten Form an den Extremitäten auftritt, ist eine systemische Erkrankung. Die Chemotherapie hoch maligner Osteosarkome ist deshalb wichtig, erfolgt international im Rahmen von Therapiestudien und sollte – wie die gesamte Therapie – nur an erfahrenen Zentren durchgeführt werden. Aktuell stehen 2 Therapieprotokolle für die Therapie dieser Tumoren zur Verfügung. Bis zum Alter von 40 Jahren werden Patienten in das EURAMOS-1-Therapieprotokoll eingeschlossen oder analog zu diesem behandelt. Patienten im Alter von 41 bis 65 Jahren werden im Therapieprotokoll Euro-B.O.S.S. (European Bone Over 40 Sarcoma Study) behandelt. Die bisherigen Ergebnisse zeigten einen Extremitätenerhalt bei weit mehr als 80 Prozent aller Patienten. Moderne multiaxiale Prothesensysteme und die jüngsten Erkenntnisse in Bezug auf die suffiziente Weichteildeckung helfen hier Amputationen zu verhindern. Eine Heilung ist bei ca. 70 Prozent der Patienten möglich. Etwa 30 Prozent der hoch malignen zentralen Osteosarkome treten bei Patienten über 40 Jahren auf. In diesen Fällen müssen sekundäre Osteosarkome, besonders nach einer lange zurückliegenden Bestrahlungstherapie oder als Folge einer langjährigen Osteodystrophia deformans (Morbus Paget) differenzialdiagnostisch bedacht werden. Die Prognose älterer Patienten (> 40 Jahre) mit einem Osteosarkom ist insgesamt ungünstiger als die jüngerer Patienten.