ist die zweithäufigste Art von primärem Knochenkrebs und betrifft vor allem Kinder und Jugendliche vor dem 20. Lebensjahr. Etwa 25 Prozent der Tumoren finden sich im Oberschenkelknochen, aber auch Oberarmknochen, Darmbein, Schienbein und andere Knochen können betroffen sein. Der Tumor wächst sehr schnell und neigt zur raschen Metastasierung, z.B. in die Lunge oder in andere Knochen bzw. Weichteile. Aktuell werden die jugendlichen Patienten gemäß des EUROpean Ewing tumour Working Initiative of National Groups – Ewing Tumour Studies 1999 (Euro-E.W.I.N.G 99)-Protokolls behandelt. Prinzipiell sieht das Protokoll dabei neben einer Chemotherapie die operative Entfernung und/ oder Bestrahlung des Tumors vor. Insgesamt hat sich das Gesamtüberleben der Patienten mit Ewing-Sarkom in den letzten 20 Jahren gerade durch die Chemotherapie erheblich verbessert.